Myelomatose (MM)
MM er kræftsygdom i knoglemarven, som opstår ved abnormale plasmaceller i knoglemarven. MM karakteriserer sig ved symptomer som anæmi, knoglesmerter, infektioner, hyperkalkæmi og nedsat nyrefunktion.[1]
Fakta om Myelomatose[1]
MM er den næsthyppigste hæmatologiske kræftsygdom i Danmark[1]
~350
I Danmark diagnosticeres ca. 350 nye tilfælde årligt.[1]
~68
I Danmark er median alderen for diagnosen ca. 68 år.[1]
~10%
Moderne behandlinger har medført en stigning i overlevelsen på ca. 10%-point i 3- og 5-årsoverlevelsen de seneste 6-8 år.[1]
Progression af Myelomatose[2]
Næsten alle patienter med MM udvikler sig fra en asymptomatisk præ-malign fase kaldet MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance)[2]
5%
MGUS er tilstede hos omkring 5% af befolkningen, som er over 50 år.[2]
1%
1% af tilfælde pr. år med MGUS udvikler sig til Myelomatose eller en relateret malignitet.[2]
50%
Mere end halvdelen af individer med MGUS har haft tilstanden i mere end 10 år før den kliniske diagnose.[2]
Hos nogle patienter ses en mere avanceret præ-malign mellemliggende fase kaldet SMM (smoldering multiple myeloma). Denne tilstand kan diagnosticeres klinisk og udvikler sig til MM ved omkring 10% af tilfældende pr. år i de første 5 år efter diagnose.[2]
Progressionen afhænger af den underliggende cytogeniske type af sygdom; patienter med t(4;14) translokalisering, del(17p) og gain(1q) er i højere risiko for at MGUS og SMM udvikler sig til MM.[2]
Diagnostiske kriterier[3]
MGUS, Smoldering Myelomatose og Myelomatose
MGUS
M-komponent i serum af IgA/IgG type <30 g/L
eller
M-komponent i urin <500 mg/døgn
og
<10% klonale plasmaceller i knoglemarv
og
Ingen symptomer eller opfyldte CRAB-kriterier
og
Ingen holdepunkter for anden B-celle sygdom, primær AL-amyloidose, eller let-kæde, tung-kæde eller immunglobulinassocieret vævs-bedskadigelse*
Smoldering Myelomatose
M-komponent i serum af IgA/IgG type >30 g/L
og/eller
M-komponent i urin ≥500 mg/døgn
og/eller
≥10% men <60% klonale plasmaceller i knoglemarv
og
Ingen symptomer eller opfyldte CRAB-kriterier, MDE kriterier eller amyloidose
Myelomatose
M-komponent i serum og/eller urin uanset koncentration#
og
≥10% klonale plasmaceller i knoglemarv eller plasmacytom i histologisk biopsi fra tumor
og
Et eller flere CRAB eller MDE kriterier:
- Anæmi
- Hyperkalkæmi
- Knogledestruktioner
- Nyresvigt
- ≥60% klonale plasmaceller i knoglemarven
- >1 fokal læsion i knoglemarven ved MR scanning
- Let kæde kappa/lambda ratio >100 med difference FLC >100
* MGRS (Monoklonal gammopati med renal signifikans) og MGUS med M-komponent relateret polyneuropathi (hyppigst ved IgM M-komponent) udgør en særlig type af MGUS og definerer ikke myelomatose.
# Ved non-sekretorisk myelomatose er der ikke påviselig M-komponent i blod eller urin ved elektroforese, men serum frie lette kæder (FLC) vil oftest vise abnorm ratio.
Andre hæmatologiske sygdomme
Kronisk lymfatisk leukæmi er den mest udbredte form for leukæmi hos voksne i den vestlige verden.[4] Få meget mere at vide om CLL fra et sundhedsfagligt perspektiv.
Der bliver årligt diagnosticeret ca. 80 nye tilfælde af Waldenströms makroglobulinæmi i Danmark.[5] Læs meget mere om sygdommen, og hvordan du kan støtte patienter med Waldenströms makroglobulinæmi.
60-100 patienter bliver årligt diagnosticeret med mantle celle lymfom i Danmark.[6] Læs mere om sygdommens karakteristika, diagnose og behandlingsmuligheder.
